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  • Immunologie : découverte d’un nouveau gène en cause dans le syndrome hyper-­‐IGE

    Le syndrome hyper-IgE (HIES) est une maladie génétique rare du système immunitaire, présente dès la naissance qui entraîne notamment une vulnérabilité à des infections fongiques et bactériennes. Les travaux menés par l’équipe du Dr Anne Puel, dans le laboratoire du Pr Jean-Laurent Casanova et du Dr Laurent Abel à l’Institut Imagine (Université Paris Descartes, Inserm, AP-HP) à l’hôpital Necker Enfants malades, AP-HP et au New York Rockefeller Institute décrivent l’implication d’un nouveau gène ZNF341 dans cette maladie. Cette découverte améliore la compréhension de la régulation du gène et fait émerger une forme récessive de syndrome HIES. Ce gène pourrait également être impliqué dans des allergies plus fréquentes.

    26 juin 2018
  • Hypertension artérielle: une étude internationale démontre le bénéfice tensionnel de la dénervation rénale endovasculaire par ultrasons focalisés chez des patients ne recevant aucun médicament antihypertenseur

    Après avoir rapporté les premiers résultats positifs de la dénervation rénale dans l’hypertension artérielle (HTA) résistante dans la revue The Lancet en 2015, l’équipe du Centre d’Excellence en Hypertension Artérielle et du CIC1418 APHP-Inserm conduites par le Pr Michel Azizi et celle du service de radiologie interventionnelle conduite par le Pr Marc Sapoval de l’hôpital Européen Georges Pompidou, AP-HP, ont obtenu de nouveaux résultats prometteurs chez des patients hypertendus ne recevant aucun traitement antihypertenseur dans le cadre d’une étude internationale. Ils apportent, pour la première fois, la preuve de la réduction de la pression artérielle après dénervation rénale par ultrasons focalisés dans cette indication. Les résultats de l’étude RADIANCE-SOLO, coordonnée par l’hôpital européen Georges-Pompidou, AP-HP, ont été présentés au congrès EuroPCR à Paris et lors du congrès de la Société Européenne d’HTA à Barcelone. Ils sont publiés dans la revue The Lancet. Ils ouvrent ainsi de nouvelles perspectives de traitement dans cette pathologie qui touche 30% de la population française en permettant d’envisager dans le futur une alternative au traitement médicamenteux pour certains patients.

    21 juin 2018
  • Première médicale : Syndrome de CLOVES et syndromes d’hypercroissance : amélioration remarquable de l’état de santé de 19 patients enfants et adultes grâce à une nouvelle stratégie thérapeutique

    Le Dr Guillaume Canaud de l’hôpital Necker-Enfants malades – AP-HP, l’Université Paris Descartes, l’Inserm (INEM l’Institut Necker Enfants Malades – Centre de médecine moléculaire) et son équipe viennent de démontrer l’efficacité d’un nouveau médicament, un inhibiteur spécifique appelé BYL719, dans une cohorte de 19 patients suivis à l'hôpital Necker-Enfants Malades – AP-HP et souffrant du syndrome de CLOVES (Congenital Lipomatous Overgrowth, Vascular Malformation, Epidermal Nævi) ou de troubles apparentés. Ce médicament est actuellement en cours d’essai thérapeutique en cancérologie (phase I/II). Aucun effet secondaire significatif n’a été constaté 18 mois après le début du traitement. Cette étude, publiée dans la revue Nature, représente un exemple de médecine de précision et démontre l’intérêt majeur de cette stratégie thérapeutique pour ces patients qui voient leur état de santé et leur qualité de vie s’améliorer de manière significative.

    13 juin 2018
  • Première mondiale à l'AP-HP : implantation réalisée avec succès d'un organe respiratoire artificiel auprès de 12 malades à l'hôpital Avicenne

    Le Pr Emmanuel Martinod, chef du service de chirurgie thoracique et vasculaire de l’hôpital universitaire Avicenne - AP-HP, et son équipe ont implanté, avec succès, entre 2009 et 2017, un organe respiratoire artificiel (voies aériennes, trachées et bronches) à partir d’une matrice biologique (aorte) auprès de 12 malades à l'hôpital Avicenne (Bobigny). Les patients greffés souffraient de lésions, en majorité cancéreuses, très évoluées et complexes de l’arbre respiratoire. Certains patients, pour lesquels aucun traitement n’existait, sont considérés aujourd’hui comme étant guéris.
    Pour la 1ère fois au monde, validée par sept années d’évaluation et sur un nombre aussi important de patients, cette avancée majeure dans le domaine de la greffe d’organes artificiels, tous organes confondus, fait l’objet d’une publication dans la revue JAMA du 20 mai 2018 et d’une présentation en avant-première au congrès international de l’American Thoracic Society à San Diego.

    20 mai 2018
  • Un nouveau facteur de pronostic et de traitement de la dépression

    Un travail de recherche, piloté par des équipes du réseau de la Fondation FondaMental, propose une avan-cée inédite pour les 30% de patients résistants aux traitements standards. Cette étude identifie la protéine Elk-1 comme marqueur de pronostic des dépressions résistantes aux traitements classiques, et comme cible de nouvelles stratégies thérapeutiques. Publiée dans Nature Medicine du 7 mai 2018, cette décou-verte résulte d’une collaboration entre des équipes de recherche clinique et fondamentale de l’Institut de Biologie Paris-Seine (IBPS) (CNRS-Inserm-Sorbonne Université), de l’Assistance Publique-Hôpitaux de Mar-seille, de l’Institut de Neurosciences de la Timone (Université Aix-Marseille /CNRS), de l’Institut universi-taire en santé mentale Douglas (Université McGill) et de l’Université Paris-Descartes.

    7 mai 2018
  • Découverte d’une thérapie d’avenir pour les hémoglobinopathies : L’hémoglobine fœtale réactivée par CRISPR-Cas9

    Grâce à la technique d’édition génomique CRISPR-Cas9, des chercheurs de l’Inserm, de l’hôpital Necker-Enfants malades-AP-HP, et de l’Université Paris Descartes au sein de l’Institut Imagine ont réussi à réactiver un gène qui pourrait améliorer l’aspect des globules rouges des malades atteints d’hémoglobinopathies telles que la drépanocytose et la bêta-thalassémie. Les équipes d’Annarita Miccio, chercheuse Inserm, du Pr. Marina Cavazzana AP-HP et Isabelle André-Schmutz, chercheuse Inserm font état de cette nouvelle piste de recherche et de traitement des β-hémoglobinopathies dans la revue Blood.

    26 avril 2018
  • Nouveau succès de thérapie génique dans la bêta-thalassémie : 22 patients traités en France, aux Etats-Unis, en Thaïlande et en Australie

    Dans un article du New England Journal of Medicine paru le 19 avril, les résultats intermédiaires d’un essai clinique (HGB-205) conduit par la Pr. Marina Cavazzana et ses équipes à l’Hôpital Necker-Enfants malades AP-HP en collaboration avec l’Institut Imagine (AP-HP/Inserm/Université Paris Descartes) ainsi que ceux d’un essai multicentrique international (HGB-204) mené aux Etats-Unis, en Thaïlande et en Australie, montrent que la thérapie génique est efficace pour améliorer l’état de santé ou guérir les patients atteints de bêta-thalassémie. Ces deux essais cliniques ont utilisé le même vecteur thérapeutique « LentiGlobin », développé à l’université d’Harvard à Boston et au CEA de Fontenay-aux-Roses par le Pr. Philippe Leboulch, en collaboration avec la société américaine bluebird bio dont il est fondateur.

    19 avril 2018
  • Première mondiale à l’hôpital Necker-Enfants malades : reconstruction réussie d’une trachée complète chez une jeune patiente

    Une équipe pluridisciplinaire française regroupant le Dr Frédéric Kolb, chirurgien plasticien à Gustave Roussy, l’équipe de l’hôpital Necker-Enfants malades AP-HP / Université Paris-Descartes – Prs Vincent Couloigner et Erea-Noël Garabedian, ORL et Dr Régis Gaudin, chirurgien cardiaque – et le Dr Sacha Mussot, chirurgien thoracique à l’hôpital Marie Lannelongue, a réalisé pour la 1ère fois au monde une reconstruction trachéale complète autologue (à partir de ses propres tissus) chez une enfant. Cette intervention, réalisée il y a quatre ans, permet à la patiente de respirer sans trachéotomie et de reprendre une vie normale. Elle a été publiée le 05 avril 2018 dans la revue New England Journal of Medicine.

    06 avril 2018
  • Pour ses 50 ans, l’IUT de Paris célèbre l’entrepreneuriat avec une Start-up Week d’exception du 26 au 30 mars 2018

    Le Starter, amorceur d’entreprises de l’IUT de Paris, ouvre les festivités du cinquantenaire de l’établissement avec une semaine événementielle consacrée à l’entrepreneuriat et à ses acteurs, du 26 au 30 mars 2018.
    26 mars 2018
  • BIABOOSTER : un dispositif plus sensible pour caractériser l’ADN en circulation dans le sang

    Développée et brevetée en 2012 et 2014 au Laboratoire d’analyse et d’architecture des systèmes (LAAS-CNRS) et mise en œuvre industriellement par Picometrics-Technologies, la technologie du BIAbooster permet de caractériser l’ADN avec une précision et une sensibilité inédites. Appliquée à l’analyse de l’ADN résiduel circulant dans le sang, elle a permis d’identifier des signatures prometteuses pour le suivi de patients atteints de cancer. Ces signatures, présentées dans le numéro du 20 mars 2018 d’Analytical Chemistry, pourraient être confirmées par une étude de plus grande ampleur menée par des équipes de l’Université Paris Descartes, de l’Inserm, de l’AP-HM et de l’AP-HP (Hôpital européen Georges-Pompidou).

    23 mars 2018